Øjensygdommen Retinitis Pigmentosa snævrer langsomt synet ind og er den hyppigste årsag til blindhed hos 20-64-årige.

Af Claus Sørensen, LFBS, bragt i Øjensynligt nr. 2, 2020

Ca. 1500 mennesker lever med den arvelige øjensygdom Retinitis Pigmentosa, der kendes under forkortelsen RP. Det er den mest udbredte årsag til blindhed hos danske voksne i alderen 20-64 år.

Typisk viser RP sig i første omgang somtiltagende besvær med at færdes i mørke, og senere indsnævres synsfeltet på samme måde, som hvis man ser gennem et rør (kikkertsyn). Til sidst kan det centrale syn blive påvirket og synet helt forsvinde.

Arvelig og ingen behandling
RP dækker over en gruppe arvelige sygdomme i øjets nethinde og er kendetegnet ved et fremadskridende tab af synet. Synsnedsættelsen kan begynde i børne- og ungdomsårene eller senere i livet, og der findes ingen hjælp, som kan forhindre, at sygdommen udvikler sig.

Hvis Retinitis Pigmentosa er kendt i familien, vil øjenlægen ofte undersøge, om man har tidlige stadier af sygdommen. Man skal undersøges på en øjenafdeling, der er specialiseret i RP, og lægen vil både undersøge synsstyrken, synsfeltet og øjets evne til at tilpasse sig mørke, ligesom man også får foretaget en elektro- retinografi, ERG.

Gradvist synstab
Retinitis Pigmentosa udvikler sig forskelligt fra person til person. Hos nogle er synstabet medfødt eller udvikler sig i barndommen, mens andre undgår symptomer helt frem til midt i voksenlivet. Det kan være vanskeligt at opdage sygdommen i de tidlige stadier, fordi den udvikler sig langsomt, og synsstyrken kan være normal i meget lang tid, selvom øjenlægen finder udfald i synsfeltet.

Mange har et klassisk mønster, hvor det tidligste symptom er besvær med at færdes i mørke, og at synsfeltet gradvist indsnævres. Selvom man mister halvdelen af det perifere syn, vil man kun have lette problemer med at færdes i det daglige, men i takt med at synsstyrken nedsættes, får man typisk problemer med at læse og svært ved at udføre aktiviteter. Efterhånden mister man mere og mere af det perifere syn, og tilstanden ender med kikkertsyn. Til sidst mister man også centralsynet.

Man anslår, at synsfeltet aftager med tre til 13 % hvert år, men synsstyrken kan forblive god i mange år, fordi der fortsat er små områder af fungerende væv i nethindens centrale områder, hvor synsstyrken er størst, også selvom sygdommen er fremskreden.
På lang sigt er prognosen dårlig. Der findes ingen behandling, som kan helbrede Retinitis Pigmentosa, men der er de senere år igangsat omfattende forskning for at udvikle nye behandlinger.